The term primary cutaneous B-cell lymphomas refers to a heterogeneous group of B-cell non-Hodgkin lymphomas, that present in the skin without evidence of extracutaneous disease at the time of... Show moreThe term primary cutaneous B-cell lymphomas refers to a heterogeneous group of B-cell non-Hodgkin lymphomas, that present in the skin without evidence of extracutaneous disease at the time of diagnosis. In recent years, there has been considerable debate regarding the classification and terminology of the group of primary cutaneous B-cell lymphomas and different classification schemes were used. In the new WHO-EORTC consensus classification for cutaneous lymphomas published in 2005, three major groups of primary cutaneous B-cell lymphoma are distinguished: primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma and primary cutaneous follicle center lymphoma with a good prognosis, and primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type with an intermediate prognosis. Studies presented in this thesis focus on three aspects of these primary cutaneous B-cell lymphomas: (1) the clinical usefulness of the WHO-EORTC classification in daily practice, (2) the validity of prognostic parameters reported in previous studies and identified in patient groups classified according to previously used classification schemes and (3) optimal management for the different types of primary cutaneous B-cell lymphomas as defined in the WHO-EORTC classification. Show less
Primair cutane B-cel lymfomen (CBCL) vormen een heterogene groep van non-Hodgkin lymfomen die zich primair in de huid manifesteren zonder aanwezigheid van extracutane lokalisaties. Volgens de in... Show morePrimair cutane B-cel lymfomen (CBCL) vormen een heterogene groep van non-Hodgkin lymfomen die zich primair in de huid manifesteren zonder aanwezigheid van extracutane lokalisaties. Volgens de in Nederland toegepaste EORTC-classificatie kunnen 3 typen CBCL onderscheiden worden: het primair cutaan immunocytoom of marginale zone B-cel lymfoom, het primair cutaan follikelcentrumcel lymfoom en het primair cutaan grootcellig B-cel lymfoom van het been. De studies in dit proefschrift hebben door middel van clinicopathologisch onderzoek en verschillende moleculair biologische technieken (waaronder genexpressie analyse, array-CGH en FISH-analyse) geresulteerd in de identificatie van een aantal nieuwe diagnostische en prognostische markers en daarnaast specifieke genetische kenmerken van de verschillende typen CBCL aangetoond. Deze resultaten hebben in de eerste plaats geleid tot een betere definitie van de verschillende typen CBCL. Daarnaast hebben de resultaten van deze studies een belangrijke rol gespeeld in de totstandkoming van een nieuwe consensus classificatie voor cutane lymfomen in 2005. In deze WHO-EORTC classificatie worden de volgende 3 belangrijkste typen CBCL onderscheiden: het primair cutaan marginale zone B-cel lymfoom, het primair cutaan follikelcentrum lymfoom en het primair cutaan grootcellig B-cel lymfoom, been type. Show less
