Clinicopathologic and genetic features of primary cutaneous B-cell lymphoma

Abstract

Primair cutane B-cel lymfomen (CBCL) vormen een heterogene groep van non-Hodgkin lymfomen die zich primair in de huid manifesteren zonder aanwezigheid van extracutane lokalisaties. Volgens de in Nederland toegepaste EORTC-classificatie kunnen 3 typen CBCL onderscheiden worden: het primair cutaan immunocytoom of marginale zone B-cel lymfoom, het primair cutaan follikelcentrumcel lymfoom en het primair cutaan grootcellig B-cel lymfoom van het been. De studies in dit proefschrift hebben door middel van clinicopathologisch onderzoek en verschillende moleculair biologische technieken (waaronder genexpressie analyse, array-CGH en FISH-analyse) geresulteerd in de identificatie van een aantal nieuwe diagnostische en prognostische markers en daarnaast specifieke genetische kenmerken van de verschillende typen CBCL aangetoond. Deze resultaten hebben in de eerste plaats geleid tot een betere definitie van de verschillende typen CBCL. Daarnaast hebben de resultaten van deze studies een belangrijke rol gespeeld in de totstandkoming van een nieuwe consensus classificatie voor cutane lymfomen in 2005. In deze WHO-EORTC classificatie worden de volgende 3 belangrijkste typen CBCL onderscheiden: het primair cutaan marginale zone B-cel lymfoom, het primair cutaan follikelcentrum lymfoom en het primair cutaan grootcellig B-cel lymfoom, been type.