Inclusion body myositis. Clinical aspects

Abstract

Sporadische inclusion body myositis (IBM) is een van de meest voor voorkomende verworven spierziekte die ontstaat na het 50e levensjaar. In dit proefschrift worden de klinische aspecten van sporadische IBM beschreven. Uit de studie met betrekking tot het natuurlijk beloop blijkt dat de ziekte niet levensverkortend is, maar dat de doodsoorzaken bij sporadische IBM wel verschillen ten opzichte van een voor de leeftijd gecorrigeerde populatie. De aard en frequentie van slikstoornissen worden beschreven, alsmede de potentiele betrokkenheid van het hart. Door middel van MRI's van skeletspieren is een voor sporadische IBM specifiek patroon van afwijkingen beschreven. Ten slotte is aangetoond dat TREX1 mutaties geen rol spelen in het ontstaan van de ziekte.